臨床薬理の進歩　No.45

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Total (n = 67)37 (55.2%)27 (40.3%)9 (13.4%)8 (11.9%)51 (76.1%)11 (16.4%)24 (35.8%)2 (3.0%)2 (1–5)3 (0.33–29)47 (70.1%)1 (0–5)40 (22–89)64 (95.5%)48 (71.6%)39/48 (81.3%)15/39 (38.5%)36 (53.7%)24 (35.8%)13 (19.4%)12 (17.9%)5 (7.5%)68 歳男61 歳女1131111小脳性運動失調症における自己免疫異常の解明と治療法の確立に向けたアプローチ 構音障害書字障害歩行障害なしなし小脳萎縮 小脳萎縮 小脳萎縮正常正常IVIg、IVMPIVMP4/42/1表2　ISA67例における免疫組織染色の結果と臨床的特徴小脳外症候　錐体路徴候　末梢神経障害　認知機能障害初発症状　体幹失調　四肢失調　構音障害　眼球運動障害modified Rankin Scaleサンプル採取時の罹病期間 (年) †脳脊髄液検査所見　細胞数増多 (/μL) †　タンパク値上昇 (mg/dL) †頭部 MRI 所見　小脳萎縮脳血流シンチグラフィ　小脳の血流低下　左右非対称の小脳血流低下治療内容　タルチレリン　免疫療法　　ステロイドパルス療法　　免疫グロブリン大量静注療法†表内の数値は中央値＊＊ p < 0.001、＊p < 0.05 (Fisher’s exact test)表3　免疫療法が施行されたISA患者8例の臨床的特徴と治療反応性年齢性別82 歳男発症から治療までの期間（年）初発症状歩行障害小脳外症候末梢神経障害MRI 所見小脳萎縮両側小脳半球の血流低下脳血流 SPECT免疫療法IVIgmRS　治療前/後3/2抗小脳抗体陽性 （n=30）neuropil antibodies (n = 12)2 (16.7%)1 (8.3%)1 (8.3%)0 (0.0%)intracellular antibodies (n = 18)12 (66.7%)8 (44.4%)3 (16.7%)3 (16.7%)7 (58.3%)3 (25.0%)5 (41.7%)0 (0.0%)2 (1–5)2 (1–11)8 (66.7%)1 (0–2)41 (23–74)14 (77.8%)2 (11.1%)9 (50.0%)1 (5.6%)2 (1–4)5 (0.33–29)15 (83.3%)1 (0–5)40 (28–89)11 (91.7%)8 (66.7%)17 (94.4%)15 (83.3%)13/15 (86.7%)6/13 (46.2%)8 (44.4%)5 (27.8%)4 (22.2%)4 (22.2%)1 (5.6%)4/8 (50%)3/4 (75%)6 (50.0%)2 (16.7%)4 (33.3%)3 (25.0%)2 (16.7%)80 歳女82 歳女13歩行障害歩行障害なし認知障害小脳萎縮両側小脳半球の血流低下IVIg、IVMP未施行IVMP2/24/3陰性 （n=37）p 値23 (62.2%)18 (48.6%)5 (13.5%)5 (13.5%)0.013*0.041**0.8970.45530 (81.1%)6 (16.2%)10 (27.0%)1 (2.7%)2 (1–5)3 (0.75–13)0.2900.6080.2251.0000.3890.56224 (64.9%)1 (0–5)37 (22–72)0.2070.83936 (97.3%)25 (67.6%)0.69122/25 (88%)6/22 (27.2%)22 (59.5%)17 (45.9%)5 (13.5%)5 (13.5%)2 (5.4%)0.0820.1480.5580.1630.3030.5110.37147 歳女77 歳女歩行障害構音障害末梢神経障害歩行障害構音障害末梢神経障害小脳萎縮 小脳萎縮 小脳萎縮未施行未施行IVMPIVMP3/34/3IVIg； intravenous immunoglobulin therapy（免疫グロブリン大量静注療法）、IVMP； intravenous methyl prednisolone therapy（ステロイドパルス療法）、mRS； modified Rankin Scale47 歳女歩行障害認知障害正常IVMP4/4157157