）（ ）、））））））））））小脳性運動失調症患者（基準除外（組み入れ基準他に妥当な診断がある除外（放射線学的に除外多発性硬化症（ ）強調画像除外（除外（検査的に除外甲状腺機能異常（ ）既知の他の抗神経抗体陽性（画像で高信号（ ）（ ）、（ ）、（ ）、臨床情報不明多系統萎縮症（n=30）遺伝性失調症（n=20）ISA（n＝67）（）、（ ）、（ ）、（ ）、（ ）、（ ）、（ ）歳以前の発症（家族歴あり（臨床的、放射線学的、検査的に他の疾患の可能性があるもの臨床的に除外脳脊髄液異常（抗てんかん薬の長期使用（ ）アルコール多飲（ ）悪性腫瘍の併存（急性、亜急性の進行（対象と方法図 1 SPORTAX 基準による患者の抽出欧州で提唱された成人発症の孤発性脊髄小脳変性症の患者レジストリーであるSPORTAX基準を用いて、310例の小脳性運動失調症患者から、ISA患者67例を抽出した。大学臨床研究審査委員会での審査で承認され、Japan Registry of Clinical Trial（jRCT）で公表されたのちに実施している。また、「ヘルシンキ宣言（2013 年フォルタレザ修正）」に則り、臨床研究法を含め関連する法令及び規則を遵守して研究を実施している。 2007 年 11 月から 2021 年 6 月までに岐阜大学医学部附属病院に入院歴のある小脳性運動失調症患者129 例、1999 年 12 月から 2019 年 6 月までに信州大学医学部附属病院に入院した小脳性運動失調症患者 21 例、さらに 2018 年 4 月から 2021 年 6 月までに当教室へ血清サンプルの送付があった小脳性運動失調症患者 160 例、合計 310 例を解析し、これらのうち欧州で提唱された成人発症の孤発性脊髄小脳変性症の患者レジストリーである SPORTAX基準 9）を用いて、ISA 患者を抽出した（図 1）。 対照は MSA-C 30 例（Gilman 分類で probable 23 例、possible 7 例）8）、遺伝性失調症 20 例（SCA2 2 例、MJD/SCA3 5 例、SCA6 1 例、SCA31 9 例、DRPRA 3 例）、健常者 18 例とした（図 1）。154除外を必要とするが、実際の診療では、自己免疫性小脳性運動失調症の除外は十分になされているとは言えない。今回、ISA（本邦での IDCA）と診断した症例を対象として、自己抗体（抗小脳抗体）の検索を行い、その臨床像を検討するとともに、有効な治療法の確立を目指した特定臨床研究を行うことにした。今回、臨床薬理研究振興財団からの支援によって行った小脳性運動失調症患者における抗小脳抗体の検出 7）とその結果をもとにして遂行している、特定臨床研究について述べる。 小脳性運動失調症患者における抗小脳抗体の検出 8）については、岐阜大学大学院医学系研究科医学研究等倫理審査委員会にて承認されて実施したものである（承認 2020-001）。また、特定臨床研究（特発性小脳失調症に対する免疫療法の有効性及び安 全 性 を 検 証 す る ラ ン ダ ム 化 並 行 群 間 試 験、jRCTs031200250）に関しては、国立大学法人信州
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