臨床薬理の進歩 No.42
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)Lm/gn7(3-LL50PGGPPEBABPPVGVHDPsoSLESJS/TENHealthyMMP201510一方で、SJS/TEN患者血清中のLCN-2濃度は多くの患者で他疾患に比べ高い値を示しているが、一部、他疾患と変わらない群(血清LCN-2低値群)が存在するため、血清LCN-2検出の簡易キットを作成してもSJS/TEN診断の偽陰性の問題が生じることが予測された。血清LL-37 血清LL-37は血清LCN-2と同様に、発症3日までの早期SJS/TEN患者で上昇していた。一方で、血清LCN-2のステロイドを主とする治療開始後の挙動と異なり、血清LL-37は治療開始後もDay 7まで高い血清濃度を保っていた(図2)。これは、LL-37がNETsを形成する好中球から放出されるのみならず、ネクロプトーシスに陥ったケラチノサイトからも放出されるためと考えられた。血清LL-37は健常者、MPE、EMM、FDE、AGEP、DRESS/DIHS患者血清では増加しておらず(図2)、血清LCN-2と同様に各種薬疹型でSJS/TENに特異的であった。 他の自己免疫性水疱症、好中球関連疾患、炎症図3 SJS/TENおよび類縁疾患患者血清LL-37濃度Healthy, 健康成人 (n = 16); SJS/TEN (n = 29); GVHD, 移植片対宿主病 (n = 5); SLE, 全身性エリテマトーデス (n = 8); PV, 尋常性天疱瘡 (n = 12); BP, 水疱性類天疱瘡 (n = 62); MMP, 粘膜類天疱瘡 (n = 10); EBA, 後天性表皮水疱症 (n = 2); Pso, 尋常性乾癬 (n = 7); GPP, 膿疱性乾癬 (n = 5); PG, 壊疽性膿皮症 (n = 2). **p < 0.01 compared to healthy volunteer (Kruskal-Wallis test).性疾患のなかで、血清LL-37はPV患者とBP患者の一部で上昇が認められた(図3)。臨床的にSJS/TENとPV・BPは鑑別が容易であり問題はないと考える。 これらの結果から、血清LL-37上昇は薬疹型のなかでSJS/TENに特異的であることが明らかとなった。一方で、SJS/TEN患者血清中のLL-37濃度は多くの患者で他疾患に比べ高い値を示しているが、一部、他疾患と変わらない群(血清LL-37低値群)が存在するため、血清LL-37検出の簡易キットを作成してもSJS/TEN診断の偽陰性が生じることが予測された。2. SJS/TEN早期診断マーカーとして、尿中LCN-2濃度測定は有用か?尿中LCN-2 上記の研究から、血清LCN-2、LL-37の上昇は各種薬疹型において、SJS/TENに特異的であることが明らかとなったが、双方ともに低値群が存在することも判明した。これは感度・特異度の低下104:Mean

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